腹膜后神经母细胞瘤常常包裹肾及其他腹膜后重要血管,导致手术不能切除肿瘤或需要连同肾脏切除。我们在早期治疗中,虽然一期彻底切除了肿瘤,但也常牺牲了肾脏,因为肾血管的解剖在近肾门时很细,手术很难。随着血管骨骼化方法经验的积累,我们觉得彻底切除肿瘤的同时保留肾脏是可行的。在后来的实际手术中,我们确实做到了。保留肾脏对患儿身体、对家长心理,都有巨大的影响。选择几例近期手术图片与大家分享。例11,就诊时CT(2011.10),肿瘤包裹腹膜后主要血管,左肾动、静脉全部被包裹,左肾功能较差(增强时左肾显影差)2,化疗3个疗程后(2011.12),肿瘤明显缩小,左肾功能改善,但左肾动、静脉仍被包裹。我们认为继续化疗,这种情况也不会改变,且增加肿瘤耐药机会,决定手术。3,手术彻底切除肿瘤,保留左侧肾脏。图示血管从上而下依次是:肠系膜上动脉;左、右肾动脉(红带标);左肾静脉(蓝带标);肠系膜下动脉(未标记);左输尿管(黄带标)例21,就诊时肿瘤(2011.8),双肾血管均受累。2,化疗3个疗程后(2011.10),肿瘤缩小,肾血管仍被包裹,继续化疗将无法改变且增加肿瘤耐药机会。3,手术彻底切除肿瘤,保留双肾。图示手术将左肾动、静脉周围肿瘤彻底切除,保留之左肾情况。血管从上而下依次是:腹腔干动脉、肠系膜上动脉、左肾静脉、左肾动脉、右肾动脉。
神经母细胞瘤是小儿非常常见的恶性实体瘤,恶性程度高,对小儿生命威胁大。但神经母细胞瘤的自然转归很有趣。一方面它很坏,不断发展、转移,导致小儿逝去;另一方面它又可以自行消退;还有另一种转归就是向良性分化。我们的经验体会是:神经母细胞瘤--神经节母细胞瘤--神经节细胞瘤。患儿年龄越大,肿瘤分化相对越好,越接近正常。但即使病理证实是良性的神经节细胞瘤,手术切除也很困难。因为现在虽是良性,但其初时为恶性,它会向周围组织浸润,尤其是血管。所以手术切除的难度与恶性的神经母细胞瘤是一样的。
神经母细胞瘤治疗效果不令人满意。目前一般采用化疗-手术-化疗等综合方法。手术对其预后影响也存有争议。我们采用血管骨骼化方法,使3、4期神经母细胞瘤的完全手术切除率(gross total resection)大大提高,术后生存率也明显提高。我们统计5年总体生存率达72.72%,远高于国内外文献报道,而且并发症率很低。因此我们的结论是:手术切除的彻底性与神经母细胞瘤患儿长期生存成正比。手术越彻底,手术风险越大,手术并发症越多。我们认为,医生应该将患儿手术安全放在第一位,彻底性放在第二位。不能为了手术彻底而冒患儿生命之险。手术并发症也是要必须考虑的,并发症太多会增加患儿痛苦、影响进一步治疗、增加家属经济负担。但手术彻底会减轻家长精神负担,增加治疗信心,当然还有医生的成就感,最关键的是可以提高生存。我们总结的“血管骨骼化方法”既提高手术切除率,同时并发症极少,对神经母细胞瘤患儿是一种福音。
许多家长朋友对“血管骨骼化方法”切除肿瘤,特别是包裹、浸润大血管的神经母细胞瘤有不解之处。其实就是将血管从肿瘤中彻底解剖出来,犹如骨骼,这样就有可能将肿瘤彻底切除。现选几例图片,让大家明白其意。图1,神经母细胞瘤,在外院手术切除部 图2,手术中图示肿瘤及解剖出部分下腔静脉分肿瘤及右肾。残留肿瘤包裹下腔静脉、及腹主动脉。左肾血管完全被肿瘤包裹,这是腹主动脉及左肾血管至肾门手术关键,也是最困难的地方 图3,通过血管骨骼化,完全解剖出下腔静脉,腹主动脉左肾动脉和静脉,完全切除肿瘤图4,肿瘤完全包裹腹主图5,将腹主动脉、腹腔动脉及其分动脉和肠系膜上动脉,支、肠系膜上动脉、下腔静脉、肾血下腔静脉被推挤至右上方管骨骼化后切除肿瘤
主要内容神经母细胞瘤手术很困难,尤其3、4期手术切除率很低,因为肿瘤包裹、浸溶腹膜后主要血管。经过化疗,肿瘤会缩小变硬,会有利手术,但国内外报道手术切除率约50%左右。我们根据手术经验,总结出通过血管骨骼化提高手术切除率的方法,大大提高肉眼完全切除率(21/22)。手术过程实录在《第三届全国小儿肿瘤外科学术交流会》暨《第三届海峡两岸儿童肿瘤研讨会》发表,得到肯定。手术完全切除,有利患儿长期存活。